“Wat er nu gebeurt, had ik een paar jaar geleden gehoopt, maar nog niet durven dromen.” Met die woorden vatte longarts Hans-Jurgen Mager misschien wel het gevoel van de Informatiedag ROW/HHT samen. Want wie zaterdag 31 oktober in Antropia in Driebergen-Zeist was, merkte het: er zit beweging in het onderzoek naar ROW.
Een volle zaal met mensen met ROW, hun naasten en zorgverleners hoorde artsen en onderzoekers van het St. Antonius Ziekenhuis en het LUMC vertellen over nieuwe behandelingen, lopende onderzoeken en wat zij hadden meegenomen van het internationale HHT-congres in Cape Cod. Van praktische tips tegen bloedneuzen en laserbehandeling van huidvaatjes tot onderzoek naar PAVM’s en ontwikkelingen die enkele jaren geleden nog ver weg leken.
Wat betekenen die ontwikkelingen voor mensen met ROW? En hoe dichtbij zijn nieuwe behandelingen werkelijk? Eerst ging het over iets waar vrijwel iedereen met ROW vroeg of laat mee te maken krijgt: de bloedneus.
KNO-arts Rik Nelissen van het St. Antonius opende met een knipoog: “Laten we hopen dat je zo min mogelijk bij mij hoeft te komen.” Ongeveer 90 procent van de mensen met ROW krijgt bloedneuzen, omdat de vaatjes in de neus verwijd en kwetsbaar zijn.
Voorkomen is beter dan genezen: peuter niet, rook niet, houd de neus vet met bijvoorbeeld vaseline en laat een allergie of ontsteking behandelen. Bij een ontstoken neus helpt een kuur van drie à vier weken met Terra-Cortril vaak goed, maar gebruik die zalf niet continu. De volgende stap is behandeling met het medicijn tranexaminezuur.
Bij een bloedneus: knijp de neus dicht en tamponneer liever eerder dan dat je de neus urenlang laat bloeden. Een tip uit de zaal: schuif de neustampon recht naar achteren, richting het oor, en maak hem glad met vaseline zodat hij niet hecht aan het neusslijmvlies en weer goed verwijderbaar is. Laat de neus niet dichtbranden tijdens een bloeding. Branden (cauterisatie) met de gewone technieken werkt bij ROW op termijn juist averechts. Overleg dus eerst met het expertisecentrum. Daar komt naast argonplasma binnenkort ook coblatie als behandelmethode beschikbaar.
Dan is er ook nog de Saunders-operatie. Het slijmvlies van het neustussenschot wordt dan vervangen door een stukje huid van het bovenbeen, waarin geen nieuwe afwijkende vaatjes groeien, maar de neus wordt hierdoor wel droger. De allerlaatste stap is het neusgat dichthechten (de Young-operatie), waardoor de luchtstroom stopt en de neusbloedingen daardoor ook stoppen.
De rode vaatjes op gezicht, lippen en handen nemen bij ROW met de jaren toe en kunnen ook groter worden. Vooral bloedende of cosmetisch storende vaatjes kunnen worden behandeld. Dermatoloog Aimee Lardinois van het St. Antonius gebruikt daarvoor een vaatlaser, die het bloedvaatje verhit en zo dichtmaakt, terwijl de omliggende huid zoveel mogelijk wordt ontzien.
Voor kleine, oppervlakkige vaatjes gebruikt ze de pulsed dye laser; voor grotere en dieper gelegen vaatjes, zoals op de lippen, de Nd:YAG-laser. Kleine plekjes zie je soms “als sneeuw voor de zon” verdwijnen. Vaak zijn meerdere behandelingen nodig. Meestal zijn één tot vier behandelingen genoeg.
Roodheid, korstjes of een blauwe plek trekken in een paar dagen tot twee weken weg. Smeer daarna goed in met factor 50 en plan een behandeling niet vlak voor een zonvakantie. Zon, wrijving en druk kunnen de vaatjes ook verergeren. Daarom zitten er vaak meer plekjes op je meest gebruikte hand.
Wil je behandeld worden? Een eerste gesprek kan telefonisch, als je goede foto’s stuurt. Je hebt een verwijzing nodig van de huisarts of de longarts. Daarna vraagt het ziekenhuis toestemming aan je zorgverzekeraar; dat is de grootste hobbel.
Eerst zette dagvoorzitter Sanne Boerman longarts Hans-Jurgen Mager in het zonnetje. In Cape Cod ontving hij als eerste niet-Amerikaan de Robert E. Berkman Leadership Award, voor zijn jarenlange inzet voor de internationale ROW-gemeenschap.
Tot nu toe gebruiken artsen bij ROW vooral medicijnen die voor andere ziekten zijn gemaakt, zoals tranexaminezuur, tamoxifen en bevacizumab. In zijn “Nieuws uit Cape Cod” liet Mager zien dat nu verschillende bedrijven medicijnen speciaal voor ROW ontwikkelen.
Het verst in het klinisch onderzoek is het medicijn engasertib. Aan de eerste studie deden 30 mensen uit het St. Antonius mee, en nu loopt een grote vervolgstudie, ook in Nederland (zie Jan Pieter van Veen hieronder). Twee vergelijkbare middelen staan nog aan het begin. Pexamsiran is een soort langwerkend tranexaminezuur: één prikje onder de huid zou ongeveer drie maanden werken en zorgen voor een meer stabiele bloedspiegel van het medicijn. DIAG723 moet het signaal herstellen dat bij ROW te zwak is. Het St. Antonius verwacht begin volgend jaar mee te doen aan een studie met TX2100, een nieuwe vaatgroeiremmer die via een injectie onder de huid wordt toegediend. Ook vanuit Leiden komt een veelbelovende ontwikkeling: RTX-001 bouwt voort op de werking van thalidomide en pomalidomide, maar is ontwikkeld om ernstige bijwerkingen te verminderen.
Mager bleef eerlijk: deze medicijnen zijn niet volgend jaar op de markt, en of ze beschikbaar komen, hangt ook af van de prijs. Wie meedoet aan een studie, mag het medicijn daarna meestal blijven gebruiken.
Na de pauze vertelde arts-onderzoeker Jan Pieter van Veen over vier onderzoeken. De eerste drie gaan over vaatafwijkingen in de longen (PAVM’s), die worden opgespoord met een bubbel-echo. Hoe meer luchtbelletjes daarbij in het hart aankomen, hoe hoger de graad: 1, 2 of 3. Bij ruim 2.700 mensen bleek dat wie graad 2 of 3 had, veel vaker al eens een herseninfarct, TIA of hersenabces had gehad. Bij graad 1 was dat niet zo. Zijn belangrijkste boodschap: laat je screenen, ook als je geen klachten hebt.
Ook blijft de controle 6 tot 12 maanden na een behandeling (embolisatie) nodig: bij 34 van de 92 mensen werd de afwijking in die tijd weer groter. En FOQUS, een echo-apparaat dat je als een soort koptelefoon opzet, vond 9 van de 10 behandelbare afwijkingen. Veelbelovend, maar nog geen vervanging. In het nieuwe jaar volgt een grotere studie; wie voor een echo komt, kan gevraagd worden mee te doen.
De meeste tijd ging naar HEROIC, de grote studie met engasertib. In de eerste studie hadden mensen met 40 mg na 12 weken gemiddeld 28 procent minder en 41 procent kortere bloedneuzen. Met een placebo was dat 18 en 24 procent. De belangrijkste bijwerkingen waren huiduitslag, een huid die gevoeliger is voor zon en soms een iets hogere bloedsuiker. “Het is geen wondermiddel dat perfect werkt voor iedereen,” zei Van Veen.
Wereldwijd doen 240 mensen mee. Je neemt 28 weken lang één capsule per dag. De helft krijgt een placebo, maar daarna kan iedereen het medicijn minstens twee jaar gebruiken. Je houdt je bloedneuzen bij in een app en komt ongeveer elke vier weken op controle; reiskosten worden vergoed. Meedoen kan als je minstens 80 minuten in vier weken neusbloedingen hebt, en daarnaast bloedarmoede of een ijzerinfuus of bloedtransfusie in het afgelopen halfjaar. Vragen? Mail Van Veen: ja.van.veen@antoniusziekenhuis.nl.
Finn Timmermans van het LUMC opende met een vraag: “Vinden jullie het prettig om met een naald geprikt te worden?” Niemand dus. “De muizen in Leiden ook niet.” Zijn team onderzoekt ROW bij muizen, omdat hun kleinste bloedvaatjes ongeveer even klein zijn als die van mensen. Muizen hebben van nature geen ROW, dus schakelen de onderzoekers een ROW-gen uit, maar pas als de muis volgroeid is. En omdat muizen bijna nooit bloedneuzen krijgen, kijken ze met extra snelle echografie naar de bloedvaten zelf: tot 10.000 beelden per seconde, zonder te prikken. Met heel kleine belletjes in het bloed zien ze zelfs de allerkleinste vaatjes.
Zo testen ze nieuwe medicijnen, waaronder engasertib en RTX-001, eerst bij muizen. Ze zien dan niet alleen of een middel werkt, maar ook op welk deel van de bloedvaten. Dat kan later helpen om te begrijpen welk medicijn bij welke vorm van ROW past.
Franck Lebrin, die al ruim twintig jaar onderzoek doet naar ROW, sprak in het Engels. Bij ROW is het evenwicht verstoord tussen het groeien van bloedvaten en het stevig worden ervan. Medicijnen die nu worden gebruikt, komen vaak uit de kankerbehandeling en hebben bijwerkingen die je niet jarenlang wilt hebben. Het grote verschil met vroeger: er worden nu medicijnen speciaal voor ROW ontwikkeld, bedoeld om lang te gebruiken. Universiteiten hebben de ideeën, bedrijven en investeerders het geld. Zo deed het LUMC al vroeg onderzoek naar engasertib.
Zelf is Lebrin medeoprichter van RougeTx, een bedrijf uit het LUMC dat onlangs 58 miljoen dollar ophaalde zodat de klinische studies van start kunnen gaan. Thalidomide en pomalidomide helpen tegen bloedneuzen, maar hebben zware bijwerkingen. Het team paste pomalidomide aan tot het deel dat de bijwerkingen geeft verdwenen was. Het resultaat, RTX-001, moet de vaatwand steviger maken. Bij muizen werkte het minstens zo goed als pomalidomide, en bij apen gaf het niet de zware bijwerkingen. De eerste studies bij mensen staan gepland voor de tweede helft van 2027.
Dinsdag 8 december 2026 · 19.00 uur · online
Het webinar over ROW en ijzer is op dinsdag 8 december 2026 om 19.00 uur, online. Je kunt er al je vragen stellen over bloedarmoede, ijzerwaarden en ijzerinfusen, en een diëtist vertelt wat voeding kan doen. De link komt op de website en in de nieuwsbrief.
Zaterdag 10 april 2027
De volgende lotgenotendag is op zaterdag 10 april 2027; zet die alvast in je agenda.
Noot van de redactie: de medische informatie is algemeen en geen persoonlijk advies. Overleg altijd met je eigen behandelaar.