ROW/HHT: Meer dan een bloedneus

 

Wat is het?

ROW is een erfelijke aandoening van de bloedvaten  die is ontstaan door een foutje in het genetische materiaal: DNA. Een ouder met ROW kan de ziekte doorgeven aan zijn of haar kinderen. Voor elk kind is de kans op ROW 50%. ROW komt dus in families voor. Doordat de ziekte zo weinig voorkomt, hebben de meeste artsen er weinig ervaring mee, terwijl vroegtijdige herkenning en diagnose en zo nodig behandeling van ROW belangrijk is voor de patiënt.

ArterioVeneuze Malformaties (AVM) bij ROW

Door het genetisch foutje is er een tekort aan bepaalde eiwitten. Deze eiwittten zorgen er voor dat een bloedvat stevig is. Bij ROW-patienten ontstaan in de loop van tijd arterioveneuze malformaties (AVM).

Slagaders en aders zijn met elkaar verbonden door haarvaten. De haarvaten filteren het bloed en er vindt de uitwisseling van zuurstof en kooldioxide plaats. Bij een AVM is er sprake van een vervormd bloedvat en ontbreekt het netwerk van haarvaten. Een AVM veroorzaakt een verminderde filterfunctie, een snellere bloedcirculatie en minder zuurstofuitwisseling.

Signalen en Symptomen

Vaak worden de eerste ROW-signalen niet tijdig opgemerkt, waardoor het lang duurt voordat de diagnose gesteld wordt. Het meest voorkomende symptoom zijn frequente bloedneuzen, soms al vanaf kinderleeftijd. 95% van de personen die het ROW-gen dragen ontwikkelen uiteindelijk (vaak vanaf +40 jaar) symptomen die bij het ouder worden toenemen. Bij onderstaande symptomen kan ROW de onderliggende oorzaak zijn.

  • regelmatig bloedneuzen (> 90%)= epistaxis
  • kortademigheid
  • blauw zien= cyanose
  • trommelstokvingers (verbrede uiteinden en horlogeglasnagels)
  • migraine
  • epilepsie
  • hersenbloeding
  • hoge hartslag
  • ijzergebrek en anemie
  • kortademigheid bij inspanning
  • rode stippen op de huid/lippen/tong (teleangiëctasieën)
  • pulmonale hypertensie
  • beroerte
  • maagdarmbloedingen
  • hartfalen (door veel bloedverlies of leverAVM)
  • pijnlijke plekken of juist een doof gevoel
  • hevige menstruatie
  • lage bloeddruk
  • laag vit D en vit B12
  • vermoeidheid
  • pijn in de buik na het eten

 

Bij vroegtijdige diagnose en behandeling is de levensverwachting van een ROW-patiënt even hoog als die van de gemiddelde Nederlander.

Voor meer informatie over ROW en screening verwijzen wij u naar de website van het St. Antonius Ziekenhuis (Nieuwegein), hét Nederlandse ROW-expertisecentrum.

Klik hier

Neusbloeding is de top van de ijsberg

          Illustrator: Manon Zuurmond, LUMC

Een bloedneus is vaak het enige zichtbare symptoom bij ROW.

Veel nog onzichtbare, soms levensbedreigende risico’s bevinden onder het oppervlak, zoals:

    • Lever AVM’s leiden in 10-15% van de gevallen tot klachten en kunnen resulteren in portale hypertensie, pulmonale hypertensie en uiteindelijk in hartfalen.
    • Onbehandelde long AVM’’s geven 8% kans op een hersenabces en 10% kans op een beroerte of TIA.
    • Bij AVM’s in de hersenen is het risico op bloedingen 0,5% tot 1% per jaar.

 

Opmerking: ROW Patiënten hebben dezelfde levensverwachting als de gemiddelde Nederlander mits gescreend en zo nodig behandeld.

 

Vragen over ROW ?

Raadpleeg eerst de website pagina Q&A van het St. Antonius Ziekenhuis Nieuwegein met veelgestelde vragen

Klik hier

Bent u in het buitenland en heeft u medische hulp nodig?

Dan kunt u de arts verwijzen naar Orphanet, daar is in diverse talen belangrijke informatie over ROW voor artsen

Klik hier